poikiloderma, פויקילודרמה, atrophy, telangiectasia, dyspigmentation, Civatte, MF, mycosis fungoides, פויקילודרמה אטרופית ווסקולרית, poikiloderma atrophicans vasculare
מבוא
פויקילודרמה (Poikiloderma) מאופיינת בשלישייה הקלאסית: אטרופיה אפידרמלית + טלאנגיאקטזיות + דיספיגמנטציה (היפו- והיפרפיגמנטציה רטיקולרית). התמונה הקלינית עשויה לנבוע ממגוון אטיולוגיות, חלקן שפירות וחלקן מסכנות חיים.
קריטי: Poikiloderma Atrophicans Vasculare (PAV) היא ביטוי מוקדם של Mycosis Fungoides (MF) - לימפומה עורית מסוג T-cell! יש לבצע ביופסיה בכל מקרה של פויקילודרמה ללא סיבה ברורה.
אטיולוגיות עיקריות:
- Poikiloderma of Civatte: על רקע חשיפה כרונית לשמש ולבשמים. מיקום אופייני: צדדי הצוואר עם שימור אזור sub-mental (מוצל מהשמש)
- Mycosis Fungoides (MF) - Early patch stage: פויקילודרמה באזורים מוגנים מהשמש (bathing suit distribution). חשד גבוה כשהנגעים באזורים שאינם חשופים לשמש
- Rothmund-Thomson Syndrome: גנודרמטוזיס (מוטציה ב-RECQL4). פויקילודרמה מגיל ינקות, קומה נמוכה, חריגות שלד, סיכון מוגבר לאוסטאוסרקומה
- Radiation Dermatitis: לאחר הקרנות. אזור הפויקילודרמה תואם את שדה ההקרנה
- GVHD כרוני (Chronic Graft-vs-Host Disease): לאחר השתלת מח עצם. פויקילודרמה עם scleroderma-like changes
- Dermatomyositis: פויקילודרמה באזור ה-V-sign, shawl sign. מלווה בחולשת שרירים פרוקסימלית
אבחנה מבדלת:
•מלנומה באתר חשוף (Melanoma): פיגמנטציה לא אחידה, גבולות לא סדירים, שינוי לאורך זמן
•דרמטומיוזיטיס (Dermatomyositis): פויקילודרמה באזור V-sign ו-shawl, חולשת שרירים, CK מוגבר
•CTCL (Mycosis Fungoides): פויקילודרמה בדפוס בגד רחצה, ביופסיה עם אפידרמוטרופיזם
•רדיודרמטיטיס כרונית (Chronic Radiodermatitis): פויקילודרמה באזור הקרנה קודמת, היסטוריה של הקרנות
אנמנזה
פניה בשל שינויי עור באזור הצוואר / הגו / אזורים מוגנים מהשמש.
הופעה ומהלך: הופעה הדרגתית מזה חודשים/שנים.
מיקום: צוואר (Civatte), אזורים מוגנים מהשמש - ישבן, ירכיים, חזה פנימי (חשד MF), אזור הקרנה.
תסמינים מקומיים: גרד (שכיח ב-MF), צריבה, יובש.
חשיפות: חשיפה כרונית לשמש, שימוש בבשמים/קולון על הצוואר, הקרנות בעבר, השתלת מח עצם.
תסמינים מערכתיים: חולשת שרירים (דרמטומיוזיטיס), ירידה במשקל, הזעה לילית, חום (לימפומה).
סיפור משפחתי: פויקילודרמה מגיל ינקות (Rothmund-Thomson).
רקע רפואי: ממאירות, הקרנות, השתלות, מחלות אוטואימוניות.
טריגרים והקשרים: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
בדיקה
על פני העור: שלישייה קלאסית של פויקילודרמה:
1. פיגמנטציה רטיקולרית (שילוב היפרפיגמנטציה והיפופיגמנטציה ברשת)
2. טלאנגיאקטזיות (הרחבת נימי דם)
3. אטרופיה אפידרמלית (עור דק, מקומט)
מיקום: צדדי הצוואר עם שימור sub-mental (Civatte), או אזורים מוגנים מהשמש - ישבן, ירכיים, חזה פנימי, בתי שחי (bathing suit distribution - חשד MF).
ממצאים נוספים: פאצ'ים אריתמטוזיים, קשקש עדין, אטרופיה ניכרת. בדרמטומיוזיטיס - פפולות גוטרון, heliotrope rash. לימפדנופתיה (לימפומה).
סיכום
מתאים ל-Poikiloderma.
הוסבר כי פויקילודרמה מוגדרת כשלישייה של אטרופיה, טלאנגיאקטזיות ודיספיגמנטציה. חיוני לבצע ביופסיה לשלילת MF (Mycosis Fungoides), בייחוד כאשר הנגעים ממוקמים באזורים מוגנים מהשמש.
המלצות
בירור
-ביופסיה חיונית לשלילת MF! Punch biopsy 4 מ"מ. TCR gene rearrangement בחשד ל-MF. שקלו Flow Cytometry מדם פריפרי.
טיפול
-במקרה של Civatte: הגנה מהשמש, הפסקת בשמים, IPL/PDL. MF: הפניה לאונקולוג, סטרואידים מקומיים, NB-UVB, PUVA.
מעקב
-מעקב בהתאם לתוצאות הביופסיה. ב-MF - מעקב דרמטואונקולוגי קבוע.
מקורות (4)
- Requena L, Kutzner H. Poikiloderma: A Review of Clinical, Pathological, and Therapeutic Aspects. Am J Dermatopathol. 33(5):433-448. 2011. DOI: 10.1097/DAD.0b013e31820e8546. PMID: 21716044
- Katoulis AC, Stavrianeas NG, Georgala S, et al.. Poikiloderma of Civatte: A Common but Poorly Understood Condition. J Eur Acad Dermatol Venereol. 21(7):885-892. 2007. DOI: 10.1111/j.1468-3083.2007.02129.x. PMID: 17658990
- Pimpinelli N, Olsen EA, Santucci M, et al.. Early Mycosis Fungoides: Epidemiology, Clinical Presentation, Pathology, and Prognosis. J Am Acad Dermatol. 53(6):1053-1063. 2005. DOI: 10.1016/j.jaad.2005.08.049. PMID: 16310068
- Larizza L, Roversi G, Volpi L. Rothmund-Thomson Syndrome: A Review. Orphanet J Rare Dis. 5:2. 2010. DOI: 10.1186/1750-1172-5-2. PMID: 20113479
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
ד"ר יהונתן קפלן | KaplanClinic.co.il