ג'יאנוטי קרוסטי, Gianotti-Crosti, papular acrodermatitis, אקרודרמטיטיס, פפולרי, EBV, ילדים, children, acral, symmetric
מבוא
תסמונת ג'יאנוטי-קרוסטי (Gianotti-Crosti Syndrome): תפרחת פפולרית או פפולווזיקולרית סימטרית על הפנים, הישבן ומשטחי האקסטנזור של הגפיים בילדים (בעיקר גילאי 1-6). מופיעה בהקשר לזיהום ויראלי, לרוב נגיף אפשטיין-בר (EBV) (וירוס אפשטיין-בר), ובעבר נגיף הפטיטיס בי (HBV) (הפטיטיס B). שפירה וחולפת מעצמה תוך 2-8 שבועות.
בעידן החיסון האוניברסלי נגד HBV (כולל בישראל), תסמונת ג'יאנוטי-קרוסטי על רקע HBV הפכה נדירה. EBV הוא הגורם השכיח ביותר כיום. גורמים נוספים: ציטומגלווירוס (CMV), אנטרוווירוסים, פרבווירוס B19. לעיתים מופיעה לאחר חיסון.
האבחנה קלינית ומבוססת על הפיזור האופייני של הנגעים - פפולות מונומורפיות סימטריות על הפנים, הישבן ומשטחי האקסטנזור של הגפיים, עם חסכון יחסי של הגו (trunk-sparing). בירור מעבדתי מומלץ לשלילת הפטיטיס B (HBsAg, anti-HBc) ו-EBV (serologies). אין צורך בטיפול ספציפי והתפרחת חולפת מאליה, אך יש להרגיע את ההורים כי מדובר במצב שפיר.
אבחנה מבדלת:
•מחלת הפה והטלפיים (HFMD): ווזיקולות על כפות הידיים והרגליים, כיבים בפה, ילדים צעירים
•ליכן פלנוס (Lichen Planus): פפולות סגלגלות פוליגונליות, קווים לבנבנים רשתיים (סטריות Wickham), מעורבות ריריות
•פפולר אורטיקריה (Papular Urticaria): פפולות אורטיקריאליות גרדניות, חשיפה לעקיצות חרקים
•גרדת (Scabies): גרד לילי עז, מנהרות (burrows), מעורבות בין-אצבעית
•אריתמה מולטיפורמה (Erythema Multiforme): נגעי מטרה (target lesions), קשר לזיהום הרפטי
אנמנזה
פניה בשל הופעת פפולות רבות סימטריות על הפנים, הגפיים והישבן בילד/ה.
הופעה ומהלך: הפפולות הופיעו באופן חריף, התפשטו במהירות. מחלה ויראלית קלה (חום, שיעול, שלשול) ימים עד שבועות לפני הפריחה.
תסמינים מקומיים: גרד קל עד בינוני. ללא כאב.
טריגרים והקשרים: מחלת חום לאחרונה. חיסון לאחרונה כן/לא.
תסמינים מערכתיים: ללא חום בזמן הופעת הפריחה (בדרך כלל). ללא לימפדנופתיה בולטת.
חשיפה: מעון יום/גן ילדים. מגע עם ילדים חולים.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
ע"פ הלחיים, משטחי האקסטנזור של הגפיים והישבן - פפולות מונומורפיות בצבע בשר עד אריתמטיות, סימטריות, בגודל 1-5 מ"מ, בעלות משטח חלק עד פפולווזיקולרי. הפיזור אקרלי - פנים, ישבן, משטחי אקסטנזור של הזרועות והשוקיים. הגו חסוך יחסית. כפות הידיים, כפות הרגליים והריריות לא מעורבות. ללא סימן Nikolsky. ללא סימנים מערכתיים.
סיכום
מתאים ל-Gianotti-Crosti Syndrome.
הוסבר כי מדובר בתפרחת שפירה המופיעה לאחר זיהום ויראלי, חולפת מעצמה תוך מספר שבועות ללא צורך בטיפול ספציפי.
המלצות
בירור
-בירור: האבחנה קלינית ברוב המקרים. במקרים עם חשד לזיהום ספציפי ניתן לשלוח סרולוגיה ל-נגיף אפשטיין-בר (EBV) (מונונוקלאוזיס), ציטומגלווירוס (CMV), HBsAg.
טיפול
-הטיפול תומך וסימפטומטי: הרגעת ההורים - המחלה שפירה וחולפת מעצמה תוך 2-8 שבועות.
-טיפול סימפטומטי לגרד: קלמין (Calamine) מקומית. במקרים עם גרד בינוני - קרם אפלומיצין (Aflumycin, Fluocinolone acetonide) 0.025% פעמיים ביום לתקופה קצרה.
-חיסון אוניברסלי נגד נגיף הפטיטיס בי (HBV) בישראל הפחית באופן משמעותי את שכיחות תסמונת ג'יאנוטי-קרוסטי על רקע HBV.
מעקב
-מעקב בעוד 4-6 שבועות. בהעדר שיפור לאחר 8 שבועות מומלץ לשקול ביופסיה אבחנתית.
מרשם
-Topical CALAMINE Lot PRN - 1OP
-Topical AFLUMYCIN (Fluocinolone acetonide) 0.025% Crm x2/d x 7 days PRN - 1OP
מקורות (2)
- Leung AKC et al. Gianotti-Crosti syndrome (papular acrodermatitis of childhood) in the era of a viral recrudescence and vaccine opposition. World J Pediatr. 2019;15(6):521-527. . . DOI: 10.1007/s12519-019-00269-9. PMID: 31134587
- Chuh A et al. Pityriasis Rosea, Gianotti-Crosti Syndrome...Do Their Epidemiological Data Substantiate Infectious Etiologies? Infect Dis Rep. 2016;8(1):6418. . . DOI: 10.4081/idr.2016.6418. PMID: 27103975
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
ד"ר יהונתן קפלן | KaplanClinic.co.il